Sorprendentemente, el hueso es una estructura viva, que crece, se modifica a lo largo de la vida, trata de adaptarse a las sobrecargas físicas o químicas del cuerpo humano, se rompe, cicatriza, puede degenerarse o incluso infartarse. También puede ser origen de tumores malignos.

La clasificación de los tumores malignos primarios del hueso contempla 8 grandes grupos:osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing / tumor neuroectodérmico primitivo, angiosarcoma, fibrosarcoma, cordoma, adamantimoma y otros sarcomas. Se excluyen los tumores derivados de las células de la sangre (linfomas, mieloma) así como las metástasis de tumores de otro origen.

En este capítulo vamos a tratar los dos tipos de sarcomas óseos más frecuentes: el osteosarcoma convencional y el sarcoma de Ewing.

Los sarcomas óseos son tumores muy infrecuentes y afectan sobre todo a niños y a adolescentes. La incidencia se estima en 1 paciente nuevo por año por cada 100000 habitantes.

El diagnóstico de un tumor óseo es un proceso que conlleva tres etapas, como con cualquier otro tumor del cuerpo humano: conocer qué tipo de tumor es, cuál es su fase de desarrollo y cómo funciona el cuerpo para poder ser sometido a las diferentes terapias.

La cirugía habitualmente constituye un componente esencial del tratamiento multimodal de los sarcomas óseos. El cirujano debe estar involucrado en el diseño de la mejor estrategia de toma de biopsia, como hemos visto previamente.

La supervivencia de los pacientes con osteosarcoma ha mejorado drásticamente a lo largo de los últimos 30 años, en gran parte debido a los avances en quimioterapia.

El sarcoma de Ewing es el representante más destacado de una familia de tumores denominada, también, de Ewing. Los otros tumores de este grupo son el tumor neuroectodérmico periférico primitivo (PNET), el sarcoma de Ewing extraesquelético, el neuroblastoma del adulto, el tumor maligno de célula pequeña de la región tóraco-pulmonar (tumor de Askin), el tumor paravertebral de célula pequeña y el sarcoma de Ewing atípico.