La mayoría de TNE son esporádicos y no presentan una causa ni unos factores de riesgo concretos conocidos. Sin embargo, en algunos casos pueden aparecer agregados en familias como síndromes hereditarios.

No existen formas de prevenir los tumores neuroendocrinos esporádicos, dado que no existen factores de riesgo concretos. Tampoco se realizan exploraciones rutinarias para su diagnóstico precoz, teniendo en cuenta que además son tumores muy poco frecuentes. 

Como ya se ha mencionado con anterioridad los tumores neuroendocrinos pueden aparecer en diferentes localizaciones del organismo.

Dada la heterogeneidad de los TNE, es necesario en muchas ocasiones un abordaje por varios especialistas (cirujano, angiorradiólogo, endocrinólogo, digestólogo, oncólogo médico).

Los pacientes diagnosticados de un tumor neuroendocrino deben realizar revisiones periódicas durante años. La frecuencia de las revisiones puede ser variable en función del tipo de tumor, su extensión y la presencia o no de síntomas.